血友病について教えて下さい 血友病は血液が凝固しにくい、出血が止まりにくいとは分かりましたが、つまり

血友病について教えて下さい
血友病は血液が凝固しにくい、出血が止まりにくいとは分かりましたが、つまり出血した血液が空気に触れても凝固しないと事なんですか？

No.1 ベストアンサー 回答者： みのこ. 回答日時： 2018/02/18 01:57

臨床検査技師です。

詳しくつっこんだお話をするとややこしいので、簡単に説明できる範囲でお話させていただきますね。

まず質問内容の答えを先に。空気に触れても全く凝固しないわけではありません。
ただ、出血してしまうと止まりにくいのは確かです。(え？どっちなの？って思うかもしれませんが続きにもう少しだけ詳しく書きますね)
そのため血友病の患者さんは凝固因子とよばれる製剤を補充しています。
そして、血友病の患者さんにも軽度～重症まであります。(凝固因子の活性具合による)

ここまで聞かれてないかもしれないですが…凝固因子とはなにか？なんで血が止まりにくいの？(でも、全く凝固反応がないわけじゃないんでしょ？)っていうことについても書いておきます。

血液の凝固にはⅠ～XⅢ(VⅠは欠番)の凝固因子とよばれる物質が関与しています。これらの因子がバトンを繋いでいくように凝固反応は進みます(カスケード反応といいます)。
凝固の仕方には2通りあって内因系(凝固因子がすべて血液内にあるもの)と外因系(組織因子という血管外の因子と反応するもの)です。
途中からの凝固反応は同じですが入口(凝固のはじまり)が違います。

血友病はどこに異常があるかというと内因系の凝固因子に問題があり血友病Ａは第ⅤⅢ因子、血友病Ｂは第ⅠⅩ因子の活性が著しく低下しています。
そのため検査でもAPTTとよばれる内因系凝固因子を反映する検査に延長がみられます。外因系を反映するPTには基本的に延長はありません。

つまり、全ての凝固系がストップしてるわけではないのです(外因系と共通系はちゃんと働いているのです)。
とはいっても、たったひとつ凝固因子が欠けるだけで出血は著しく止まりにくくなってしまうので、普段の生活をする上で凝固因子の補充は必要です。
出血というとケガをして血を流しているイメージですが、どちらかというと血友病の患者さんに多く見られるのは体の中で起こる出血です(もちろん外傷もですが)。わかりやすい例だと青あざですね。関節や筋肉での出血が多いですね。

えっと…たぶんちょっと質問とズレてしまったかもしれませんが、私が簡単に説明できるのはこれぐらいでしょうか。説明下手ですみません(^_^；

この回答へのお礼

丁寧にありがとうございます。

お礼日時：2018/02/18 11:01