妻が心臓MFHで2度の手術の末、他界しました。

妻は、発病まではとても元気でしたが、もともと心臓に欠陥を持っていた可能性もあるのでしょうか?あるいは粘液腫か何かが出来、それが悪性化した可能性は?

一般にMFHは下肢・上肢に多いそうですが、どういった発生機序で発病するのでしょうか?原因・誘因としては、何が考えられるのでしょうか?

今、特に知りたいのは、子供達への遺伝が考えられるかどうかです。
子供達に精密検査を受けさせるべきでしょうか?

大変珍しい病気のようで、担当医(心臓血管外科)に聞いても、よく判っていないという答えがばかりで、要領を得ません。

定説でなくても構いません。こういう説がある、このようなことが考えられる等、
この病気に関する事(心臓に限定しなくてもよいのですが)教えてください。

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A 回答 (4件)

MFHは、組織学的には線維肉腫の一種です。

四肢や体幹、後腹膜に好発しますが、肺などの発生も報告があります。心臓の発生というのは頻度が極めて少ないと思います。
肉腫の発生要因については、ある種のものについては特殊な薬剤への暴露や基礎疾患の関与、染色体異常が考えられています。
例えば、血管肉腫とその他の軟部肉腫では、ポリ塩化ビニル、ダイオキシンなど、骨肉腫や線維肉腫では、放射線照射、骨Paget病に続発するものなど。
網膜芽腫や神経線維腫では、遺伝子の異常が関与していることが知られています。
ただ、MFHにおいてこれらの因子がどの程度、関与しているかということについては具体的には明らかになっていないと思います。
したがって、主治医の先生がはっきりとお答えできないのも無理からぬことです。
おそらく、お子様を今調べられても、残念ながら何かを明らかにできるということはないと思います。

この回答への補足

とても参考になりました。

はっきりしていないことを、もっと知りたいと言っても、
無い物ねだりのわがままだとは思いますが、もっと知りたいです。

専門の方に憶測でも良いからと言うのは、無理な話かもしれませんが、
「こういうことも考えられるのでは・・・」等、知りたいです。

あるいは別の情報(どんな細かい事でも)ありましたら、教えてください。
自分自身でも憶測(想像)する事が出来るので。

欲張りでごめんなさい。死んだ妻自身が、とても知りたがっていた事なので。
そして子供達の事を、心配していたもので。

補足日時:2001/07/30 00:28
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この回答へのお礼

ありがとうございます。このようなことが、知りたかったのです。

お礼日時:2001/07/30 00:27

かなり専門的な内容で、PubMedで検索をされるのなら、



疾患の発生については、pathogenesis
遺伝については、hereditary,heredity
遺伝子の関係は、gene

などのキーワードをMalignant fibrous histiocytomaとともに入力してみて下さい。数百単位の文献にヒットします。
その中には、最先端の研究内容も含まれています。
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この回答へのお礼

ありがとうございます。

どこまで理解できるかは、かなりあやしいですが、
このあたりを参考にして、じっくり調べてみます。

不明な点を整理して、また後日、質問させていただきます。

お礼日時:2001/08/03 13:58

MiJunです。


PubMedで検索してみました。
===============================
1: Sasaki K, Tanaka S, Ikeshita M, Shoji T, Fujita Y, Katagiri K.
[Malignant fibrous histiocytoma of the heart--a case report and review of the literature].
Nippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi. 1991 Dec;39(12):2240-5. Review. Japanese.
PMID: 1663534 [PubMed - indexed for MEDLINE]

2: Suzuki Y, Ikeda H, Kanemaki K, Seki T, Kondo M, Hara K, Itoh G, Odaka M.
[An autopsy report of malignant fibrous histiocytoma of the left atrium and a review of the pertinent literature].
Gan No Rinsho. 1990 Feb;36(2):169-75. Review. Japanese.
PMID: 2155333 [PubMed - indexed for MEDLINE]

3: Arikawa K, Higashi T, Maruko M, Taira A, Yuda T, Chosa N.
[Malignant fibrous histiocytoma of the left atrium: a case report and a review of the literature].
Nippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi. 1986 Feb;34(2):251-4. Japanese. No abstract available.
PMID: 3014024 [PubMed - indexed for MEDLINE]
=========================================
以下の参考URLサイトは参考になりますでしょうか?
(PubMed)
このページで「Malignant fibrous histiocytoma and Review and Japanese」と入れて検索してみてください。

Paperに関しては、大学図書館でなければ国会図書館では閲覧・コピーが可能ではないでしょうか?

さらに、
http://webcat.nacsis.ac.jp/
(NACSIS Webcat)
このサイトで所蔵大学がわかります。

都道府県立の図書館であれば、コピーの依頼も可能かと思います。

ご参考まで。

参考URL:http://www.ncbi.nlm.nih.gov/PubMed/
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この回答へのお礼

たびたび、ありがとうございます。
幸い近所の大学病院図書館に、3冊ともあるようです。

この図書館では、書名が分かれば見せてもらえるとの事でしたが、
検索方法がわからず、苦労していました。

とても助かりました。

お礼日時:2001/07/30 01:11

以下の参考URLサイトは参考になりますでしょうか?


「軟部肉腫(成人)」
この中で特に「軟部肉腫(成人)とは」「生存率」と関連リンク先を参考にしてください。

http://square.umin.ac.jp/usmle/pretest/patho1-3. …
(General Pathology :問題41)

ご参考まで。

参考URL:http://wwwinfo.ncc.go.jp/NCC-CIS/pub/0sj/010249. …

この回答への補足

General Pathology:問題41は初めて見ました。参考になりました。

ここで言われている光線療法とは、いわゆる赤外線療法・紫外線療法といったものを指しているのでしょうか?

またここでは、大腿・下腿等からの転移が言われていますが、妻の場合は心臓左房内に発生し、肺には病巣が見つからなかったため(全身的にも見当たらない)、一応は、原発性の心臓MFHとされています。見つからないのだから、そうとしか言いようがないのでしょうが、この場合でも転移は考えられるでしょうか?

心臓に原発した場合、および一般的なMFHの原因・発生機序等がもう少し詳しく知りたいのですが。心筋に発生する場合と、手足の筋肉に発生する場合とでは、違いがあるのでしょうか?

また遺伝的なこと、何か判りませんでしょうか?

大きく軟部肉腫一般でも、かまいません。誰が知っていそうだ・・程度でも判ると、嬉しいです。(自分でも、大学病院図書館等で調べてはいるのですが、外国の医学雑誌などは、何をどう調べたらいいのか、戸惑っています)

補足日時:2001/07/28 13:52
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この回答へのお礼

ありがとうございました。少しでも手がかりが増えると助かります。

お礼日時:2001/07/28 14:00

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知ってる方、よかったら教えてください。

Aベストアンサー

私は先天性の心臓病があり、完治手術して現在は
普通に生活をしておりますが、定期的に検診を受けて
います。

ご心配されている『完全右脚ブロック』自体は
大きな病気ではないようですが、心臓~不整脈など
の循環器系の病気は合併症として何らかの病気が
発症することがあります。
不安を煽るわけではありませんが、ご自身が安心する
ために、健康診断をされた病院で紹介状を書いて
頂き、総合病院で検査を受けることをお勧めします。
何も無いに超したことはないですものね。

検査はおそらく心電図、心臓エコー、心臓のレント
ゲン場合によってはホルダー心電図(携帯形の心電計
を取り付け1日の心拍数などを図ります。携帯ラジオ
のような小さいものです)などがあると思います。

お時間がありました下記のWebサイトを
ご覧下さい。
http://www.ncvc.go.jp/cvdinfo/pamph/pamph_35/panfu35_07.html#ZU4

健康診断って意外と侮れないものです。
どうぞご自愛なさってくださいね。

私は先天性の心臓病があり、完治手術して現在は
普通に生活をしておりますが、定期的に検診を受けて
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ご心配されている『完全右脚ブロック』自体は
大きな病気ではないようですが、心臓~不整脈など
の循環器系の病気は合併症として何らかの病気が
発症することがあります。
不安を煽るわけではありませんが、ご自身が安心する
ために、健康診断をされた病院で紹介状を書いて
頂き、総合病院で検査を受けることをお勧めします。
何も無いに超したことはないですものね。

検査はおそらく心...続きを読む

Q閉塞性心筋症+大動脈弁狭窄症 手術について

はじめまして。
母(70歳)の閉塞性心筋症+大動脈弁狭窄症についてご相談させてください。

母は現在、人工透析(週3回)を3年ほど受けており、1年ほど前に透析中
に血圧が下がりすぎ、続けられないことが何回か起こり、
検査入院の結果、閉塞性心筋症と診断されました。

プロノンの投薬で進行は抑えられていたようですが、最近やはり血圧が
低すぎ、2度目の検査入院の結果、下記のような症状を説明され、
手術を主治医から勧められました。

1.右心室と左心室の間の壁、せり出している
2.大動脈弁狭窄症 弁の大きさが0.69(平方センチ)しかない。
3.左心室の血圧は200
4.大動脈での血圧は80


主治医の勧めの治療方法
a.心臓手術 大動脈弁も人工弁にかえる
b.カテーテル 閉塞性心筋症には効果があるかもしれないが、
 大動脈弁狭窄の部分は治療できない
c.このまま薬の投与 突然死の可能性と常に背中合わせ

最終的な判断は、われわれ家族と本人が行わないといけないのは、
重々承知していますが、全身麻酔による心臓手術のリスクがいまひとつ
理解できていません。

主治医からは、母の体力では十分に手術は受けられると思うという言葉をいただいています。
手術が成功した暁には、運動能力も間違いなく上がると言っていただいています。

しかし当の母は、この病気と付き合いが長いせいか、
現在もそんなにしんどくない。
手術は受けたくない。

という状況です。

手術を受ける際には、専門の先生からリスクについてもお話があると説明されましたが、
あらかじめ、理解しておきたいと思い、投稿させていただきました。
あと本人は、「そんなにしんどくない」と申しておりますが、
これは加齢のせいで、感覚が鈍感になっているのでしょうか?

なにとぞ、よろしくお願いいたします。

はじめまして。
母(70歳)の閉塞性心筋症+大動脈弁狭窄症についてご相談させてください。

母は現在、人工透析(週3回)を3年ほど受けており、1年ほど前に透析中
に血圧が下がりすぎ、続けられないことが何回か起こり、
検査入院の結果、閉塞性心筋症と診断されました。

プロノンの投薬で進行は抑えられていたようですが、最近やはり血圧が
低すぎ、2度目の検査入院の結果、下記のような症状を説明され、
手術を主治医から勧められました。

1.右心室と左心室の間の壁、せり出している
2.大動脈...続きを読む

Aベストアンサー

大動脈弁狭窄症の手術は心臓手術の中でももっとも効果がはっきりしている手術です。もちろん、手術の合併症は無視できませんが、弁置換を受けないと一度、心不全になってしまうと、入退院を繰り返し、苦しみながら死んでいく事になります。
http://www.geocities.jp/shin_zou_geka/as3.htm
私なら多少のリスクがあっても弁置換を勧めます。
ただ、閉塞性肥大型心筋症があるなら、まず、心臓カテーテル検査を行って心臓手術ができる冠動脈かをチェックする(透析患者は冠動脈疾患の合併が多いので、必要なら弁置換と一緒にバイパスも考慮)と共に、PTSMAが効果がありそうな中隔枝があるかのチェックをするべきと思います。
PTSMAをしてから弁置換をするのか、弁置換と一緒にでっぱりをとるのかは、case by caseですので、一概には言えないと思います。

Qスポーツ心臓って病気ですか?

先日、健康診断で心電図の波形の異常を指摘され心臓エコーを撮りました。
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わたしも以前こちらでスポーツ心臓について質問させていただきました。
心臓が大きいことと不整脈について質問したのですが、
医療従事者の方から、普段の生活で動悸や息切れやめまいといった症状がなければ
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また、疲れやストレスや喫煙によっても不整脈が表れるのだそうです。
体重が増えたりした場合には、狭心症や心筋梗塞に気をつけたほうがいいとのことです。

参考URL:http://www.hamaspo.com/sport/vol_157/genba.htm


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