臨床検査の血液疾患で本態性アトロンビアについて教えてください!!
先天性で、血小板無力症を調べると近くに載っているのですが、詳しく疾患の性状や血餅凝集能についてはありません・・・

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A 回答 (2件)

#1で回答しましたsonorinです。


まずお詫びを…。どうもモニター上で見る濁点と半濁点の見分けがつかないときがあって、「アトロンビア」を「アトロンピア」(つまり「bi」と「pi」)と勘違いしておりました。これがなければ、スペルも連想できたのですが。

本題です。本態性アトロンビア(EA;essential athrombia トロンビン欠乏症、無トロンビン症の意)
これは、1962年にIcemanが血小板無力症(TA)と区別して提唱した疾患ですが、これをTAの亜型と考えるべきか一疾患単位として独立して考えるべきかというところはまだ定まってはいないようです。

主症状としては、TAと同じく出血傾向(歯肉出血、点状出血等)が主体ですが、TAがときに脳内出血で死亡したりするのに比べると、そこまで重度の病態に陥ることは少ないようです。しかし出産や大量出血を伴う状態に陥った際には非常に注意が必要です。
血小板による止血の過程は「粘着」(破綻した血管内皮下組織の細線維やコラーゲンに粘着)→「放出」(粘着した血小板が粘性変形を起こし、ADP、セロトニン等を放出)→「凝集」(放出されたADPやトロンビン、エピネフリン等によってさらなる血小板の凝集が起こり、止血栓を形成)に分けられますが、EAやTAは最後のADP凝集障害が異常を示す大きな要因となります。

検査値に関しては、TAと確かに類似した傾向がありますが、決定的な相違点は血餅退縮能の差異です。詳細なデータについては、もし大学の図書館等で文献を手に入れられる状況にあるようでしたら、ご自分で納得のいくデータを探されることをお勧めしますが、とりあえず顕著な点のみ…、
              ( EA ) ( TA )
出血時間           A A
血小板数          - -
血小板形態          - -
血餅退縮           - A …これだけが違う!
血小板粘着 (ガラス)    A A
     (コラーゲン)   - -
血小板凝集能(以下の凝集惹起物質による刺激)
     ADP(一次) A A
       (二次) A A
     コラーゲン A A
 ウシフィブリノゲン(一次) - -
          (二次) A A
   リストセチン(一次) - -
         (二次) A A
血小板第三因子能(カオリン) A A
ADP放出  (カオリン) A A
      (コラーゲン) - -
血小板内ADP量        - -  
(※「-」=正常あるいは軽度異常、「A」=異常)

一般的な検査では上記に挙げた程度しかありませんが、さらに詳細に検討すると、血漿内への血小板第4因子(PF4)の放出量がTAでは低値を示すのに対し、EAでは正常範囲内であり、血小板内フィブリノゲン(fg)量は両者とも非常に低値を示すものの、EAの方が若干TAよりも高値を示したという報告があります。
また、TAとEAは共に血小板膜表面に存在する膜グリコプロテイン(GP)のI、II、IIIのうち、GP IIaとGP IIIbが欠如(もしくは極微量)しており、特にこのGP IIの異常が血小板凝集の欠如に大きく関わっているものと考えられているようです。
また、TAとEAの両疾患の血小板浮遊液にカルシウムを添加して位相差顕微鏡でで凝固過程におけるフィブリンと血小板との関係を観察した場合に、TAでは血小板がフィブリン網とに無関係に散在するのに対し、EAではフィブリン網への血小板の付着が認められ、この点が両者の血餅退縮能の異常の有無に関与しているものとする報告もあります。

以上のことから、TAとEAは非常に酷似した検査結果を示すものの、詳細なデータから血小板膜表面におけるグリコプロテインの差異から来ると考えられるフィブリンと血小板の付着能の有無が生じることから、本質的には区別されるべき疾患であると考えられてきているようではあります。

あまり数値的に記載していないので、ピンとこない回答かも知れませんが、このサイトで紹介できるのはこれが私の限界です…(一応臨床検査技師ですが、病理と基礎的な輸血系しか専門じゃないので)。
(参考文献)
・「新臨床検査技師講座(10)臨床血液学(第2版)」医学書院
・遠藤安行ら(1988)「血小板無力症と本態性アトロンビアにおける血小板機能-特に血小板フィブリノゲンに関する検討-」臨床病理 36(2);207-212
・林 久智ら(1978)「血小板無力症とEssential Athrombiaにおける血小板Adenin-Nucleotide並びに膜蛋白に関する検討」臨床血液 19(10);1303-1313
・福井 弘(1975)「血小板機能異常症」臨床化学 12;267-280*
(*この文献は私のショボイ大学図書館にはなかったのですが、検査値が記載されているらしいです)

具体的な症状や治療法、および予後等についての情報はあまり求められていないようだったので、それほど詳しく調べませんでしたが、内科学(血液内科)の本に載っているかも知れません。でも困ったときの医学大事典にはなかったです。
一応私なりに専門外でしたが、勘違いしてしまったお詫びに調べてみました。参考URLも見てみてください。それでは。
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この回答へのお礼

色々と本当にありがとうございました!!
かなり、助かりました!血小板無力症の亜型ではないかと思ってはいたのですが、
どうも決定的な情報がなく悩んでいました・・・
長文における回答ありがとうございます!非常に参考になりました・・
というか、解答になりました!
本当に一般人なのですか?専門家では??

お礼日時:2001/10/28 00:37

質問の内容ではいまいち分からないのですが、


「臨床検査の血液疾患」?という感じですが、臨床検査のなんかの本で載っていたのでしょうか?(臨床検査はあくまで「検査」のことであって、その中に疾患は入らないので)

また、本に載っていたとしたら、血液検査の項目でその疾患名が載っていたのでしょうか?できたら英語(ラテン語にも思いますが)のスペルが分かればいいのですが。kool0904さんの持っておられるその疾患についての情報をできる限り与えていただく方が、回答が得られやすいと思います。

「アトロンピア」は「atrohia(萎縮)」(英語ではatrophy)ですか?骨髄等の萎縮性の貧血とはまた別物なのでしょうか?「アトロンピア」で想像のつくスペルは見あたらなかったのですが。

以上の点、補足お願いします。

この回答への補足

血液の疾患ということなのですが、あれから調べたところ
先天性の血小板機能異常であり、血小板無力症と性状が類似し、
血餅凝集能は性状である。ということまでは解ったのですが・・・
すみません・・・スペルまでは解りませんでした・・・

補足日時:2001/10/24 18:08
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http://www.toshiba-medical.co.jp/tmd/

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まず、原料の調整から精錬は始まっているとも言えます。
そして、高炉内の反応だけなのか転炉内や取鍋精錬まで含めるのかで違ってきますし、
そもそも原料が一定である保証がないので想定されるスラグも一定ではないです。
各工程で造るスラグの組成も違ってきます。
高炉→転炉→取鍋→連続鋳造という工程で鉄が造られていき、前の3工程(高炉の前の処理も含めると4工程)が鉄精錬工程ということになります。
歴史的な方法で更にたたら精錬というのが、日本刀を造るためにまだ残っています。
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陰で必死に勉強をしていたのかもしれません。

50%も天才がいたならば、もっと世の中が良くなっていてもおかしくない気がします。

努力家ではなく、生まれつきの「天才」と呼ばれる人は、いったいどれくらいいるのでしょうか。

皆さんの考えと、根拠となる何か統計や文献など分かりやすいものがあれば、教えて下さい。

Aベストアンサー

こんばんは。

一応、天才の定義です。
http://ja.wikipedia.org/wiki/%E5%A4%A9%E6%89%8D

ただもう少し調べたところ、大体次のような感じになるのではないかと思います。

1.脳などの機能に何らかの障害を持ち
そのため
2.凡人には想像もできないような、まったく新しいものを作り出す人。
もしくは
3.凡人とは桁違い(例えば凡人の5倍、10倍と言うレベルではなく、10000倍、20000倍というレベル)のインプット・アウトプット能力を持つ人。

つまり1かつ2、ないし1かつ3、または1かつ2かつ3です。

一般に天才と認定される人物は脳に障害があり、そのため生活に支障をきたしたり、言動が変わっていることが多いみたいですね。
http://www.fujitv.co.jp/unb/contents/ps7_3.html

http://www.nikkei-bookdirect.com/science/page/magazine/0209/savan.html

そこで上記の意味で、どのくらい天才が東大いるか考えてみると、ほとんどいないのではないでしょうか?

僕の知っている東大出身者は、頭が良いという意味で優秀ですが、人格的にも優れ、どちらかと言えば「欠陥のない」人たちです。
こういうのを「秀才」と言うのだと思います。
つまり脳に異常がなく、少ない時間と努力で効率よく勉強できるという程度では天才ではありません。

一方、天才とは「桁違いの才能と大きな欠陥を併せ持つ」ような人たちだと思うのです。

多分、本当の天才は塾や予備校に通って、あの退屈な(?)受験勉強をおとなしく1年以上も続けるなんてことはできないんじゃないでしょうか?

ましてや天才というのは「得意分野はずば抜けてできるけど、できない分野はまったくだめ」という人たちがほとんどですから、東大のように満遍なくどの教科もできるというのは「天才は入学させません」と言っているに等しいと思います。

ズバリ、東大に天才はほとんどいないと考えます。
ただし知能の高い人はたくさんいると思います。
僕も人に勉強を教えた経験がありますが、確かにモノを覚えたり、理解する能力と言うのは世間で思われている以上に個人差があります。

しかし、それとて凡人の3倍とか、せいぜい10倍程度の差だと思います。
そして、その人たちには脳に障害があって異常な行動をする、というわけではありませんよね。
彼らは秀才タイプです。

つまり、秀才と天才は質的に相容れない別物なので、秀才に占める天才の割合はゼロ、というのが答えではないでしょうか?

もっとも人には役割があるので、天才ばかり多くても困ります。
この世に天才があふれれば、社会はかえって混乱するでしょう。

ごく一部の天才が新しい時代を切り開き、東大出身者を中心とする秀才集団がそれを効率よく学習して一般人も恩恵を享受できるような仕組みを整える役割を担っているのだと思います。
まさに帝大時代から官僚(=大部分が東大出身者)にはこのような使命がありましたよね。

なお、スポーツ天才は、生まれつきの特異体質(運動神経、動体視力が抜群であったり、血液の酸素の取り込み方が異常だったり)に訓練、努力などが重なり、並の選手よりはるかに優れた業績を残す人だと思いますが、ここでは割愛します。

こんばんは。

一応、天才の定義です。
http://ja.wikipedia.org/wiki/%E5%A4%A9%E6%89%8D

ただもう少し調べたところ、大体次のような感じになるのではないかと思います。

1.脳などの機能に何らかの障害を持ち
そのため
2.凡人には想像もできないような、まったく新しいものを作り出す人。
もしくは
3.凡人とは桁違い(例えば凡人の5倍、10倍と言うレベルではなく、10000倍、20000倍というレベル)のインプット・アウトプット能力を持つ人。

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