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私の友人(31歳、女)が再生不良性貧血で入院しています。
どういう状態で発病してしまうのか、どのような治療をしていくのか、どのくらいで良くなるのか教えてください。また合併症などの危険などがありましたら教えてください。

A 回答 (2件)

こんにちは。


再生不良性貧血については昨日までの大学のテストで勉強いたしましたので,僕で知りうる範囲で記させていただきます。

再生不良性貧血とは,末梢血での汎血球減少をきたす疾患で,その原因が骨髄造血能の低下によるものを言うそうです。

つまり,骨髄で血液が造られるのですが,骨髄で正常に血液が生産されなくなるために,赤血球,白血球,血小板などが造られなくなる病気です。

発病の原因としては,先天性と後天性がありますが,後天性については,原因不明の特発性のものと,薬剤や化学物質,放射線被曝,肝炎後などのそれらが原因となる続発性のものがあります。

頻度は後天性の特発性が最も75%で高いそうです。

つまり,原因不明で発症することが多いみたいです。


病気の症状として,赤血球,白血球,血小板などが減少するため,それらが原因となった症状がみられます。

赤血球減少によって,貧血症状である,動悸,息切れ,疲れやすい,頭痛などの症状がでて,

白血球減少で,感染しやすくなり,発熱などが起こることがあります。

血小板減少では,出血傾向,鼻出血,歯肉出血,血尿などの症状がみられます。

治療としては,原因を除去すること,支持療法,造血回復の3つが基本となります。


原因除去では,薬剤や化学物質,放射線が原因となったと考えられた場合は,これらを排除して造血回復を待ちます。回復しない場合も多いそうです。

支持療法では,赤血球輸血(貧血対策)や血小板輸血(出血対策)などを行います。白血球輸血に関しては,効果が少ない上に,副作用もあるので実施しないそうです。その代わり,感染予防のために,抗生物質や抗真菌薬などが用いられます。


造血回復に関しては患者さんが重症な場合には,骨髄移植を行います。中等度,軽症の場合には,アンドロゲン療法というものを行います。効果発現まで3~6ヶ月以上と,比較的長時間の投与を必要とします。
副作用として肝障害,糖尿病などに注意する必要があります。


長々となってしまい申し訳ございませんでした。
少しでも参考にしていただければ幸いです。

御友人が少しでも早く回復することをお祈りしております。
では失礼いたします。

*参考文献として小児科学・新生児学テキスト 改訂版3版(診断と治療社)を使用しました。
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まず、再生不良性貧血の患者さんと家族の会であるつばさ会のHPを紹介しておきますね。


ここに、再生不良性貧血の種類、どういう仕組みでなるかなどが書かれています。
http://www.marrow.or.jp/tsubasa/

再生不良性貧血は、どちらかというと女性に多い疾患です。
昭和48年に、特定疾患治療研究事業対象疾患に指定されています。

軽症の方は蛋白同化ステロイド薬で、中等症の方は免疫抑制療法での治療が行われるようです。
重症の方は骨髄移植に頼るしかないようです。

参考URL:http://www.nanbyou.or.jp/tokuteisikkan/s/s2.html
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