糖原病の食事療法について教えてください。
具体的にどんな栄養素が悪くて、何を摂取すればよいのでしょうか。
糖原病は先天性の病気ですが完治、または症状は良くなりますか?

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A 回答 (2件)

糖原貯蔵症という遺伝性疾患を糖原病といいます。


先天的に糖とグリコーゲン(エネルギー物質)の変換に関わる酵素が遺伝的に欠けているために際限なく血中の糖分はグリコーゲンとなり、低血糖症となります。
この場合、4時間~6時間おきに加熱していないコーンスターチを摂取するようにしましょう。
将来的には遺伝子療法による治療が行われるようになるとも考えられます。
過去に先天性の低血糖症についてのご質問があり、回答しておりますので、参考にしてください。
http://www.okweb.ne.jp/kotaeru.php3?q=21132
以上kawakawaでした

この回答への補足

加熱していないコーンスターチを摂取することでどのような効果があるのですか?

補足日時:2001/01/16 23:28
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この回答へのお礼

ありがとうございました。

お礼日時:2001/01/22 16:55

糖原病はグリコーゲン(糖原)の代謝に関与する控訴の先天的欠損によって、組織内のグリコーゲンの量や構造に以上が起こる一連の疾患の総称です。

欠損している酵素の種類等によって細かく分類されており治療法も様々なのですが、ご質問の内容はどのタイプの糖原病を指しているのでしょうか?全て(私の知る範囲で8タイプ)について述べるには少々紙面が狭いように思えるので補足をいただけるとありがたいです。
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この回答へのお礼

ありがとうございました。

お礼日時:2001/01/22 16:55

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Q糖原病

糖原病の食事療法について教えてください。
具体的にどんな栄養素が悪くて、何を摂取すればよいのでしょうか。
糖原病は先天性の病気ですが完治、または症状は良くなりますか?

Aベストアンサー

糖原貯蔵症という遺伝性疾患を糖原病といいます。
先天的に糖とグリコーゲン(エネルギー物質)の変換に関わる酵素が遺伝的に欠けているために際限なく血中の糖分はグリコーゲンとなり、低血糖症となります。
この場合、4時間~6時間おきに加熱していないコーンスターチを摂取するようにしましょう。
将来的には遺伝子療法による治療が行われるようになるとも考えられます。
過去に先天性の低血糖症についてのご質問があり、回答しておりますので、参考にしてください。
http://www.okweb.ne.jp/kotaeru.php3?q=21132
以上kawakawaでした

Qガン患者の食事療法についての具体的な情報源を教えてください

ガン患者(特に手術では治らない患者)のための食事療法の具体的な方法(サイト、書籍等で)を探しています。

こんなふうな、という曖昧な説明ではなく、あくまでも詳しいやり方を示した情報源です。

ただしゲルソン療法は除外して下さい。
御願いします。

Aベストアンサー

こんなところは如何でしょうか?
http://www.ohtakakohso.co.jp/
酵素による絶食とおがくず酵素浴による温熱療法のようです。HPだけではわかりにくいと思います。実際に問い合わせしてみてください。

参考URL:http://www.ohtakakohso.co.jp/

Q糖原病(2)型について教えて下さい

長女は糖原病(2)型で死亡しました。現在妊娠中ですが、羊水検査をしたところ、また糖原病の疑いが高いとの事でした。現在糖原病の研究はどこまで進んでいるのでしょうか。長女がなくなってから4年ほど経っておりますので、治療が進んでいることを期待しております。

Aベストアンサー

Pompe病には、確立した治療法はないものの、現在アメリカで欠損している酵素を補充する「酵素補充療法」の臨床試験が行われているとのことです。患者会として日本での治験を早めるための働きかけをしていく予定であると下記のサイトに記載があります。

http://www5b.biglobe.ne.jp/~pompe/
http://www.genzyme.co.jp/Genzyme/001/2001.08.07.html

Q糖が出たら糖尿病?初経験の++を言われました。

一週間程微熱が続いていた為、病院にインフルの検査に行きました。
反応は無しでしたが、お昼ご飯を食べた3時間後、尿検査で初めて++と言われました。
すごくショックでその後夕方でしたが緊張したのか喉が渇いてスポーツドリンクを少し飲み
総合病院に行き尿検査と血液検査をしてもらいました。血糖86、HbA1cは4.7%でした。

↑の数値も本日初めて知りました。
先生は原因分からないと言って、大丈夫だと思うよ
と言ってくれたのですが、私には初経験だったもので気になって仕方ありません。

食はとっても細いですが、昨晩異常にお腹が空いて食パンを2切れ寝る前に食べました。
お酒も大好きなので飲んでました。
体は細身で身内に糖尿病はいませんが、
やはり心配で仕方ありません。

お昼ご飯の後、尿検査で反応が出て、同じ日に
別の総合病院での尿、血液検査は異常なし。
総合病院へはほんのわずかのスポーツドリンクを飲んだだけ。
これが何を意味してるのか教えて頂きたいです。
糖尿病?予備軍?なのでしょうか?
初めての経験なのでわかりません。

空腹時の検査は必要なのでしょうか?
現在、打たれ弱いせいか晩御飯の食事を取っておりません。

元から食にはあまり関心なかったのですが、最近は食べたいって意識
があり、喜んでいた次第なのです。

一週間程微熱が続いていた為、病院にインフルの検査に行きました。
反応は無しでしたが、お昼ご飯を食べた3時間後、尿検査で初めて++と言われました。
すごくショックでその後夕方でしたが緊張したのか喉が渇いてスポーツドリンクを少し飲み
総合病院に行き尿検査と血液検査をしてもらいました。血糖86、HbA1cは4.7%でした。

↑の数値も本日初めて知りました。
先生は原因分からないと言って、大丈夫だと思うよ
と言ってくれたのですが、私には初経験だったもので気になって仕方ありません。

食はとっても細い...続きを読む

Aベストアンサー

かぜなどの感染症で一時的に血糖値が上がりやすくなることがあります。今回の尿糖はそれによる陽性でしょう。下の方が書いておられるように血糖が180程度になると尿糖が出ます。
尿に糖が出ることは糖尿病の診断基準ではありません。HbA1c4.7で心配はいりません。むしろちゃんと食べてください。

Q糖源病について。

私の友人が世界的にも稀な“糖源病”だと診断されました。
友人が言うには、いつか筋肉が細く弱くなって
心臓も止まり死んでしまう病気だそうです。
ただ、いつ発病するかは不明で今のところは元気に暮らしています。

世界的にもあまり症例がなく、友人のふくらはぎの筋肉の一部は
アメリカに渡り、研究に使用されているとの事。

友人の病である“糖源病”について詳しく知りたいのですが、
検索の仕方が悪いのか、あまり詳細が分かりません。

ご存知の方、教えて下さい。
よろしくお願いします。

Aベストアンサー

「糖原病」ですね
以下参考URL
http://www.venus.dti.ne.jp/~takateru/togen/togen.html
http://ishiguro-jem.hp.infoseek.co.jp/tougen.html

参考URL:http://www.venus.dti.ne.jp/~takateru/togen/togen.html

Qメニエール病。完治された又は治療中の方におたずねします。

2ヶ月ほど前、静かにしていると、耳鳴りのような「サー」というような雑音が、右耳の奥から聞こえてくるのに気付きました。
そのときはさほど気に止めていなかったのですが、数日後、雨の日に頭がふらふらするような感覚があり、息子が私の右耳に耳打ちした時、妙に声が響いて聴こえました。右耳の閉塞感もありましたが、日によっては開通しているので、病院にも行きませんでした。
ここ1週間、耳の閉塞感が続き、テレビの音や、低音がすごく響いてきこえるので、耳鼻咽喉科を受診したところ、メニエール病の疑いありとのこと、めまいはさほど感じないのですが、耳の神経が傷ついているので、それを踏まえて、循環改善薬、浸透圧利尿薬、ステロイド薬、ビタミン剤、胃薬を処方してもらいました。
私が気になったのは医師が「もっと早くに来てもらいたった、時間が経ち過ぎているのでダメ元で1週間薬を出します」と言われたことです。今になって、ダメ元という言葉がひっかかります。
1週間薬をのんで、症状が緩和されなかった場合は・・・
・どのような処置が考えられますか?再び同じ薬を処方される、又は、違 う薬を試すのでしょうか。
・外科的手術もありでしょうか。その場合、今の薬を飲み終えてすぐでし ょうか。その後違う薬を試してみてでしょうか。
・完治しないのでしょうか。完治しないというのは、今の症状がずっと続 くのか、悪化するのか。
・完治しない場合、薬の服用などで、悪化を防ぐことが出来るものなの  か。
・メニエール病以外に違う病気も考えられますか?

聞きたい事が、今ごろになって沢山出てきて不安になりました。ご存知の方がいらっしゃいましたら、是非教えてください。お礼、必ず返信します。

2ヶ月ほど前、静かにしていると、耳鳴りのような「サー」というような雑音が、右耳の奥から聞こえてくるのに気付きました。
そのときはさほど気に止めていなかったのですが、数日後、雨の日に頭がふらふらするような感覚があり、息子が私の右耳に耳打ちした時、妙に声が響いて聴こえました。右耳の閉塞感もありましたが、日によっては開通しているので、病院にも行きませんでした。
ここ1週間、耳の閉塞感が続き、テレビの音や、低音がすごく響いてきこえるので、耳鼻咽喉科を受診したところ、メニエール病の疑...続きを読む

Aベストアンサー

はじめまして。

看護師をしています。わたしもメニエール病の既往があります。学生時代に発症し、軽いめまい、難聴による耳鳴りや耳閉感(これらは感音性難聴の自覚症状です)と聴力検査による特徴的な低音域の聴力障害から診断を受けました。それから何度か同じような症状が出て受診してその都度改善しています。

この病気は症状が出たり治療で改善したりしながら徐々に悪くなっていくことが多い病気で、規則的で無理のない生活をするのが悪化を防ぐ方法です。また症状が出たときには1週間以内に受診して早めに治療を開始することが大事だといわれています。父が同じ病気だったのですが、勤務の関係でひと月経ってから受診したところ、既に症状が固定していて治療に反応しなかったということがありました。

現在の治療はスタンダードなものですが、もし診断や現在の主治医について不安があるようであれば、やはりセカンドオピニオン目的で他院を受診してはと思います。

思いつめたり運転したりと神経を使うことは障りますから(症状が強いとき、日常から切り離して無理にでも休養をとったほうがよいという担当医の勧めで入院したことがあります)あまり考え込まず、まずはよく休んでください。

はじめまして。

看護師をしています。わたしもメニエール病の既往があります。学生時代に発症し、軽いめまい、難聴による耳鳴りや耳閉感(これらは感音性難聴の自覚症状です)と聴力検査による特徴的な低音域の聴力障害から診断を受けました。それから何度か同じような症状が出て受診してその都度改善しています。

この病気は症状が出たり治療で改善したりしながら徐々に悪くなっていくことが多い病気で、規則的で無理のない生活をするのが悪化を防ぐ方法です。また症状が出たときには1週間以内に受診して...続きを読む

Q先天性の低血糖症について

低血糖症の治療法や対策について教えてください。1才の乳児で食が細く、食に対して興味がないようなので、「食べて予防する」ことができません。つい先日も痙攣を起こして救急車で運ばれました。数時間おきに血糖を計ってはいるのですが、、、
予測の目安や何か血糖がさがっていくサインのようなものはないのでしょうか?
いろいろ調べてはいるのですが、高血糖の人のインシュリンの過剰摂取による低血糖はよくあるのですが、先天的なものに関しては情報がとても少ないように思います。また関西で専門医があれば教えてください。

Aベストアンサー

先天性の低血糖を招くものとして、糖原病が知られています。これは糖原貯蔵症という遺伝性疾患です。正常な場合、摂取した糖はグリコーゲンという肝臓に蓄えるタイプのエネルギー源の形に変えられます。また、必要に応じてグリコーゲンをブドウ糖に再変換してエネルギーとして用いるのですが、糖原病ではこれらの変換・再変換に関係する酵素のいずれかが、或いは複数が欠けているために必要量以上のグリコーゲンが沈着してしまうという状態が起こります。すると、当然血液中に保たれるはずのブドウ糖の量が減少し、低血糖症状となります。
ryu-ryuさんのお子さんの場合、1歳児ですネ。本来は24時間を通して、4時間ないしは6時間おきに火を加えないトウモロコシデンプン(コーンスターチ)を与えるのもよいのですが、症状が急を要する場合などは胃チューブでの炭水化物液剤を24時間強制注入することも行われます。
もう一つの先天性低血糖の原因としては遺伝的果糖不耐性症が挙げられます。この場合、果糖が体内で代謝されるときの分解産物が蓄積することによってグリコーゲンの合成やブドウ糖への再変換が阻害されるものです。この場合は果糖を含むものやショ糖(分解すると果糖ができる)を含む食べ物を少しでも摂取すると低血糖状態となります。
この場合、食事から果物類、グラニュー糖等のテーブルシュガー類、ソルビトール(代用糖類)をすべて除去することが大切です。
いずれの場合でも低血糖の発作が起こった場合、すみやかにブドウ糖補給を行うことが大切で、それによって血糖値を維持することができますので、常備してください。
ryu-ryuさんのお子様がいずれのケースに診断されたのかによって異なりますが、前者の場合、気分が悪くなる・機嫌が悪くなるなどの前触れがありますし、後者では食べ物をチェックすればわかります。
とりいそぎ、ご参考までに。
以上kawakawaでした

先天性の低血糖を招くものとして、糖原病が知られています。これは糖原貯蔵症という遺伝性疾患です。正常な場合、摂取した糖はグリコーゲンという肝臓に蓄えるタイプのエネルギー源の形に変えられます。また、必要に応じてグリコーゲンをブドウ糖に再変換してエネルギーとして用いるのですが、糖原病ではこれらの変換・再変換に関係する酵素のいずれかが、或いは複数が欠けているために必要量以上のグリコーゲンが沈着してしまうという状態が起こります。すると、当然血液中に保たれるはずのブドウ糖の量が減少し...続きを読む

Q膠原病と飲尿療法

つい最近血液検査でリューマチ因子が陽性だということが判明しました。しかし現在、過去にも症状は出ていなく、陽性反応が出ても発病?しない方もおられるらしいのでポジティブに考えています。

膠原病は腎臓がダメージを受けると聞きました。私の腎臓は今の所問題ないそうですが、飲尿療法は腎臓にどのような影響を与えるのか知りたいです。

飲尿ダイエットに挑戦しようかと最近考えているのですが、実は膠原病のための尿検査で尿にバクテリアが入っていたんです。これは飲まない方がようでしょうか?なんだか馬鹿げた質問ですが。。

Aベストアンサー

リウマチ因子(Ra)が陽性の方がすべてリウマチを発症するわけではありませんので、心配はご無用です。

膠原病は、自己免疫疾患、すなわち、自分の体自体を敵と認識してしまって攻撃するという、やっかいな病気です。
全身にいろいろなダメージを与えますが、もちろん腎臓にも与えることがあります。

いろいろな療法が世の中に存在し、中には医師が奨めておられるようなものもあるのですが、それが、一般の医師に認知されていたり、有効性が証拠をもって証明されていないものも多く、他の医師にセカンドオピニオンを求めることも生活の知恵です。

尿はご存じのように、体の老廃物を回収しながら流れている血液から、腎臓がその老廃物部分だけを濾しとったもので、不要、ときには有害(尿が出ないと尿毒症になりますよね)なものです。これを飲むというのは、いかがなものかというのが、まあ医学界でも一般的。しかも、細菌が入っていたらとんでもないですよね。

Q血清成分について

TG・TC・グルコース濃度を計測しました。
その結果が、グルコース濃度だけが基準値を超えました。
どういうことが考えられますか?
教えてください。

Aベストアンサー

一般的に日本語でブドウ糖のことを指し、血液検査におけるグルコースの場合、血糖のことを意味します。

血中のグルコースは車でいうところのガソリンに当たり、

体の様々な組織のエネルギー源として利用される大切なものですが、

血中グルコースの値が高すぎるとご存知糖尿病やメタボリックシンドロームなどの

危険性が出て参ります。また、かと言ってその逆にグルコース値が低すぎても

肝硬変や下垂体前葉機能低下症などの病気を引き起こす可能性が高まります。


血液検査でグルコース量を測定することによって、糖尿病の有無やその他グルコース
に関係する諸々の病気を診断する目安にすることができます。

グルコース値は食事をすることで上がりますが、健康な人であれば
160mg/dlを超えることはなく、また、空腹時では126mg/dlを超えることもありません。

このグルコース値を下げるには、糖分の摂取を控えることや、
カロリーの摂り過ぎにも注意する必要があります。更に、
定期的な運動を心がけることでも改善が見られるようになります。

血液検査でのグルコース値が高い場合、心配される病気には糖尿病、
妊娠糖尿病、脂肪萎縮性糖尿病、耐糖能障害、成長ホルモン欠損症慢性膵炎、
肝硬変、心筋梗塞などがあります。

逆にグルコースの値が低い場合は、インスリノーマ、インスリン拮抗ホルモン欠乏症、
糖原病、肝硬変、肝癌、下垂体前葉機能低下症、ランゲルハンス島肥大、膵外性腫瘍、
アジソン病などの病気の可能性が疑われます。

一般的に日本語でブドウ糖のことを指し、血液検査におけるグルコースの場合、血糖のことを意味します。

血中のグルコースは車でいうところのガソリンに当たり、

体の様々な組織のエネルギー源として利用される大切なものですが、

血中グルコースの値が高すぎるとご存知糖尿病やメタボリックシンドロームなどの

危険性が出て参ります。また、かと言ってその逆にグルコース値が低すぎても

肝硬変や下垂体前葉機能低下症などの病気を引き起こす可能性が高まります。


血液検査でグルコース量を測定することによ...続きを読む

Qクローン病、だけど自覚症状がない。

2006年の夏、血液検査をしたことから始まり、秋にはクローン病?と診断されました。
血液検査をした理由は知人から顔色が良くないと言われたことからです。

鉄欠乏性貧血でした。私は月経過多からくるものだと思い、婦人科で治療・診察をしましたが何処も悪いところは見つからず検便に血が混じっていて、胃カメラ・大腸ファイバーという検査をしたところ小腸の末端(回腸)に腫瘍が見つかりました。

この場合、一般的に挙げられる病気がクローン病だということでした。
それから、数ヶ月に1度大腸ファイバーをしました。計4、5回だと思います。

しかし、毎回細胞の検査をしてもらってもクローン病というはっきりとした答えが返ってきません。
ペンタサも服用していましたが、服用をやめて数ヶ月後(2007年夏)の検査では腫瘍も治っていることがわかりました。

自分なりにクローン病のことは色々と調べてきました。「クローン病」という診断も1回の検査では断言できないと聞きました。

自覚症状がほとんどありません。
もしかしたら、と思うのが食後にお腹が痛いことと便潜血なのですが、お腹いっぱい食べると痛くなるのは小さい頃からだったような気もするし、便潜血というよりお尻が切れて表面に血がついてるだけなのです。

お腹を下したりもしますが、もともと腸の病気を患っていたため、クローン病のせいではない気がします。
(先天性短腸症候群・腸回転異常症でした)

食べ物の制限などはまったくしていません。
薬も飲んでいません。
次回の検査は今年の夏です。

今は「緩解」なのでしょうか?
クローン病ときちっとわかるまでには数年かかるのでしょうか?

2006年の夏、血液検査をしたことから始まり、秋にはクローン病?と診断されました。
血液検査をした理由は知人から顔色が良くないと言われたことからです。

鉄欠乏性貧血でした。私は月経過多からくるものだと思い、婦人科で治療・診察をしましたが何処も悪いところは見つからず検便に血が混じっていて、胃カメラ・大腸ファイバーという検査をしたところ小腸の末端(回腸)に腫瘍が見つかりました。

この場合、一般的に挙げられる病気がクローン病だということでした。
それから、数ヶ月に1度大腸ファイ...続きを読む

Aベストアンサー

クローン病は、非特異的な慢性全層性炎症疾患で、通常回腸末端と結腸を侵し、消化管のどの箇所でも起こりうる病気ですが、根本的な病因はまだ解明されていません。それだけにクローン病と早々に確定診断することが難しいのも事実です。

以下、少し難しい記述になりますが……、クローン病と確定診断するためには、便培養検査や血清生化学検査(核周囲抗好中球性細胞質抗体陽性や抗サッカロミセス-セレヴィシア抗体陽性)などにより感染性大腸炎や潰瘍性大腸炎と鑑別した上で、さらに以下のような臨床所見がみられたらクローン病と確定されます。

(1)症例の80%では小腸が罹患する。
(2)直腸S状結腸は保たれる(大腸の罹患部は上行結腸である)。
(3)症例の15~25%では肉眼的な直腸出血がみられない。
(4)瘻孔・腫瘤・膿瘍が通常発生する。
(5)25~35%では肛門周囲病変が顕著である。
(6)X線所見では、腸壁が非対称性および区域別に侵され、罹患した区域の間に“飛び越し部分”がみられる。
(7)大腸内視鏡所見では、外観は斑点状で、正常な外観の粘膜の区域に隔てられて不連続性に潰瘍がみられる。
(8)微細な炎症と裂溝が経壁的に伸展(病変の分布はしばしば高度に限局的である)する。
(9)症例の25~50%では腸壁またはリンパ節に類上皮細胞(サルコイド様)肉芽腫が検出される。

クローン病は、非特異的な慢性全層性炎症疾患で、通常回腸末端と結腸を侵し、消化管のどの箇所でも起こりうる病気ですが、根本的な病因はまだ解明されていません。それだけにクローン病と早々に確定診断することが難しいのも事実です。

以下、少し難しい記述になりますが……、クローン病と確定診断するためには、便培養検査や血清生化学検査(核周囲抗好中球性細胞質抗体陽性や抗サッカロミセス-セレヴィシア抗体陽性)などにより感染性大腸炎や潰瘍性大腸炎と鑑別した上で、さらに以下のような臨床所見がみられ...続きを読む


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