プロジェリアの子は日本にいる？

最近プロジェリアという病気の番組をやっていますね。自分の運命をうけいれようとする姿。本当に感動します。あの病気の子は500～800万人に一人だそうですが日本にも10人以上いるはずですよね？私はあの番組がやるまで聞いたこともありませんでした、なぜでしょうか？あの病気の原因はなんなのでしょうか？

No.3 ベストアンサー 回答者： inoge 回答日時： 2004/12/18 22:33

私は医者ですがこの病気に関する知識は全くありませんでした。

（一生お目にかかれないような頻度で治療法も全く無くて似たような人名のついた疾患が山のようにあるのです←いいわけ）
質問者と同じく、ゼロから勉強してみました。

獨協医大越谷病院 臨床検査部教授　　森 三樹雄先生による早老症の解説
http://homepage3.nifty.com/mickeym/simin/91souro …　
早老症はウェルナー症候群(最多）　ハンチントン・ギルフォード症候群　プロジェリア症候群があるとしていますが他の遺伝医学のサイトによると後二者は同じものかもしれません。
DNA(デオキシリボ核酸)の二重らせんを一重にほどく時に働くDNAヘリカーゼと呼ばれる酵素)が異常になると、染色体が不安定になり、老化現象を発現するそうです


遺伝医学のサイトからワーナー症候群の説明
http://genetopia.md.shinshu-u.ac.jp/genetopia/ge …

ワーナー症候群は発症が二十代以降と他の二つよりずっと遅いんですが
米国における罹病率がおそらく1/200,000程度であるのに対して
日本人における罹病率はヘテロ接合体の頻度に基づいて 1/20,000から1/40,000と算定される。
（ワーナー症候群の頻度は人口集団における近親婚の頻度によって異なる）
((((；゜Д゜)))ガクガクガクブルブルブル


ワシントン大学　ワーナー症候群のサイト
http://www.pathology.washington.edu/research/wer …
↑サイトトップに日系アメリカ人の患者の写真があります
原因遺伝子　WRN (8p12-p11.2)に関するデータベース付



プロジェリア研究基金
http://www.progeriaresearch.org/
2001年からで５万二千㌦の寄付が集まったそうです
医学情報も載ってます


老化のメカニズムと共通する部分があるかもしれないということで発生頻度は低いけど研究論文はかなり多い疾患のようです。

この回答へのお礼

くわしくありがとうございます！！ワーナー症候群は確立が高いんですね・・・怖いです。本当に詳しくありがとうございます！

お礼日時：2004/12/18 23:50

No.4 回答者： ドクターズミー医師 回答日時： 2017/03/28 10:01

日本にもわずかにプロジェリアの患者さんはいる可能性はありますが、非常に数が少ないこと、予後が悪く長生きできないことから、ほとんど出会うことはないかと思います。

No.2 回答者： satoshilove2 回答日時： 2004/12/18 22:17

石田衣良さんの小説の「１４ＴＥEＮ」が、この病気の子を含む少年達のお話です。

フィクションですが一読の価値アリです。

この回答へのお礼

ありがとうございます！探してみます！

お礼日時：2004/12/18 23:51

No.1 回答者： FUZAI 回答日時： 2004/12/18 21:12

「プロジェリアは人種や性別に影響を受けず、可能性は低いながらも誰にでも起こりうる病気。

日本の患者数に関する公式のデータはないが、過去に数例の症例報告がある。」だそうです。下記のサイト参照↓

参考URL：http://www.google.co.jp/search?q=cache:rnnLSbxS6 …

この回答へのお礼

数例ですか・・・以外です。ありがとうございました！

お礼日時：2004/12/18 23:51