Wilson病について

wilson病で血清銅が下がっているのに、尿中銅が増えるのはなぜなんでしょうか？

どなたか教えてください。お願いします。

No.1 回答者： myeyesonly 回答日時： 2009/10/26 19:22

こんにちは。

血液中の銅はセルロプラスミンというたんぱく質と結合してる形で血液中に保持されている、というのは判りますか？
ウィルソン病では、このセルロプラスミンが機能がおかしくなり、銅と結合できなくなってしまうのです。
これにより、血液中で銅は、銅イオン２（Cu2+）となって存在しますが、これは硫酸銅などと同じ普通の銅イオンで非常に強い細胞毒性を持っていて、各種細胞に沈着して細胞障害を引き起こします。
つまり通常の金属銅（銅イオン）による中毒と同じような状態です。
特に肝臓や腎臓、赤血球が激しくやられます。
沈着してない状態の銅イオンは、分子が非常に小さいので、腎臓の尿細管壁を通過してしまい、尿中には通常は、出ない量の銅が出現します。
この腎臓からの排出と、各種細胞に沈着する為に、血液中の銅は減ります。セルロプラスミン結合型の銅は細胞に沈着せず、分子が大きくなるので尿中に排泄もされません。
現在の検査法では、血液中に遊離銅イオンとして存在していても、セルロプラスミン結合型として存在していても全く同じ測定結果になるので、測定値では「血液中の銅の量」としてしか判りません。
http://mymed.jp/di/dzn.html

この回答へのお礼

詳しく説明していただいて、ありがとうございます。
血液中に遊離銅イオンとして存在しているのですね。
解決してすっきりしました。

お礼日時：2009/10/27 03:13