狂牛病？プリオン？

Question

こんにちは。タイトル通り狂牛病についての質問です。
私の狂牛病についての知識はテレビのニュースで得たものくらいしかありません。

狂牛病の病原体はプリオンというたんぱく質だと聞きました。
狂牛病って経口感染（？）ですよね？
病原体がたんぱく質なのになんで消化液中のたんぱく質分解酵素で分解されてしまわないんですか？

もし、人間がプリオンを分解する酵素を持っていないのなら、プリオンを摂取してしまう可能性のあるときに一緒にその酵素を作って薬とかにして一緒に飲んだら予防になったりしないのでしょうか・・・？

なんだか訳の分からない質問ですみません。
この間からずーっと頭の片隅で気になっています。
どなたかご存知の方、いらっしゃいましたら教えて下さい。
宜しくお願いします。

laimu · Accepted Answer

異常プリオンで検索すれば多くの情報が得られますので簡単に書きます。

確かに経口感染が多いと思いますが、輸血でも感染する筈です。一部の人は献血が禁止されています。
現在は、血液中の異常プリオンの存在を検査出来ないようです。生物ではないので検査に必要な抗体を作りません。

病原体という言葉も適切かどうか分かりません。
ＤＮＡを持っていないので、生物とも言えないようです。
熱に対しても６００℃位にしないと不活性化（活動出来ない状態）しないようです。
このな事もあり、現在は調理法や薬での予防は出来ません。

プリオンは誰でも持っていますが、この構造が異なり、正常な物は平たい形をしているのですが、異常プリオンはラセン形をしています。
このラセン形のものが正常なものに付くとコピーしていくように、平たいものをラセン形にし脳を死滅させます。
こういうメカニズムなので病原体というのは相応しくないと思います。

あまり報道されないのは、異常プリオンは、危険部位に沸いてくる訳ではなく、血液を介して運ばれ、危険部位に集積します。
簡単に言えば、異常プリオンの無い場所は無いことになります。多いか少ないかの違いです。

これは私個人の推測ですが、発症のメカニズムから、少量であれば発症に相当な期間がかかり、その前に人間の寿命がくるのではないかと思います。

noname#2233 · Answer

おっしゃるとおり、プリオンだけを分解する蛋白分解酵素が発明・発見されれば、
薬にして一緒に飲んで、予防が可能になるでしょう。
その蛋白分解酵素が、ヒトの胃壁その他の細胞を溶かしては大変です。
ヒトは狂牛病プリオンに似た蛋白質をもとからいくつか持っているそうです。プリオンが感染すると、それらの、もともとあったプリオン似の蛋白質がプリオンに変身してしまう、これが狂牛病です。
ということで、人畜無害のプリオン分解酵素の発明・発見は難しいと予測されますが不可能とも言い切れません。

MiJun · Answer

ダイレクトな回答ではありませんが、以下の参考URLは参考になりますでしょうか・・・？
「狂牛病とプリオン」
リンクが充実してます。
この中で山内名誉教授のサイトが詳しいです。

ご参考まで。

参考URL：http://www2d.biglobe.ne.jp/~chem_env/chem8/prion.html

tnt · Answer

マグロの刺身はたんぱく質です。
これを焼いて、焼きマグロにしても、味は変わりますが、
栄養的に見れば、やっぱりたんぱく質です。
で、これを食べて、たんぱく質分解酵素に出会っても、
消化吸収をしやすい形にはかわるものの、やっぱりたんぱく質です。
で、体を構成するたんぱく質に変わるわけですが、

似たような課程で体に入りこんで、
体の中で正常なプリオンに割り込んでしまうのが
狂牛病の原因の異常プリオンです。

-mizuki- · Answer

正常プリオンは細胞の１つの遺伝子からの産物として正常細胞内に存在する。
異常プリオン感染細胞と非感染細胞との間では
プリオン遺伝子の数もmRNAの数も変化していない。
異常プリオンは正常プリオン中のαヘリックスをβシートへ変換し、
新たな異常プリオンを作り出す。この様な連鎖反応で、
異常プリオンが感染細胞内でどんどん増える。
しかし、正常プリオンの役割は
ノックアウトマウスを使った実験をもってしても分かっていない。
プリオン自体は細胞遺伝子の産物であるために免疫反応は起こらず、
感染した脳組織でも炎症反応は見られない。

プリオンは熱にも紫外線にもウイルスより強い耐性を持ち、
ホルムアルデヒドやヌクレアーゼは効かない。
しかし、次亜塩素酸塩や水酸化ナトリウム、
オートクレーブ（150℃、2hr）による滅菌により不活性化される。

狂牛病は、スクレイピー感染羊や狂牛病罹患牛の脳骨髄・内臓が混入した飼料を牛に与えることにより伝播すると考えられている。

狂牛病の牛を接種してしまったことによる、
ヒトのクロイツフェルトヤコブ病（異型CJD)は、
従来昔からあったクロイツフェルトヤコブ病（通常CJD）とは異なると言われています。
異型CJD患者の扁桃組織やその他リンパ組織ではプリオンタンパク陽性が抗体により確認できるのが特徴的である。
また、異型CJD患者は通常CJD患者よりも若くして発症しうる。
異型CJD患者から単離したプリオンは
狂牛病の牛から単離したプリオンと化学的に非常に似ていることから、
医原性にしろ家族性にしろ通常CJDがヒトの病原性プリオン由来であるのに対し、
異型CJDは牛の病原性プリオン由来であると言える。
異型CJDは狂牛病感染牛の加工食品を食べることが原因と考えられている。

noname#2787 · Answer

経口感染と言われています。感染経路については物が物なので経口といわれていますが確かに確認した文献はなかったはずなんです。
他には血液感染、脳の硬膜などの移植が経路として確率の高いものとして上がっています（これらについては付帯状況から確認されたというべきかもしれません。）

分子の安定性から胃液では分解されないとされていたはずです。

それ以下の予防うんぬんについてはまったくわかりません。

狂牛病？プリオン？

異常プリオンで検索すれば多くの情報が得られますので簡単に書きます。

おっしゃるとおり、プリオンだけを分解する蛋白分解酵素が発明・発見されれば、

ダイレクトな回答ではありませんが、以下の参考URLは参考になりますでしょうか・・・？

マグロの刺身はたんぱく質です。

正常プリオンは細胞の１つの遺伝子からの産物として正常細胞内に存在する。

経口感染と言われています。

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