シェーグレン症候群と再生不良性貧血

５０代になったばかりの女性です。
膠原病の診断を受けて６年。診断はシェーグレン症候群。最近はレイノー症状が強く出て、足に潰瘍（血豆様で痛む）が出来、混合性結合組織病もあるとか。そして、以前から時に血小板が少なく、１０万未満で５万以上。また他の汎血球の減少もあり、再生不良性貧血と言われたが、納得がいかない。わからない。（治療は受けていない）
私は膠原病のシェーグレン症候群でそれで血球が少なくなっているのではないかと思う。白血球や血小板のみでなく、他の血球も少ない場合「再生不良貧血」という診断になるのか？
大学病院のリウマチ膠原病内科にかかっているが、一つの科で総合的に診てもらえないのか。レイノー症状が強く皮膚潰瘍になっていた時は、皮膚科、血小板が少なくなっている時は、血液内科。
では、膠原病内科は何をしているのか。シェーグレン症候群は診てもらえないのか。
他の大学病院もこんなかんじなんでしょうか。
どうしたらいいのか。SLEや混合性結合組織病でステロイドの治療薬は膠原病内科ででると思いますが、ではシェーグレン症候群で血小板他汎血球が少なくなった場合（血小板５万以下）今の病院では「再生不良性貧血」を主張するのであれば、膠原病内科では血小板が低値になっても治療しないということか。あくまで、血液内科にまわすということなのか。
以前は5万位の時もあり血液内科に通っていたが、数値が戻ってきたので治療なし。今再び10万以下になっている。血液内科に通っていても、医師から本当の「再生不良性貧血」じゃない。膠原病だ。などと言われ、ではどこの科で責任を持って診てもらえるのかわからなくなっています。不安です。
同じ病気の方、医療に明るい方の回答お待ちしています。
宜しくお願いいたします。
具体的に私の症状は、SS-A抗体陽性、U-1RNP抗体高値、CRP（炎症反応）なし、レイノー症状（足に潰瘍ができるほど）酷し、白血球（２８００）血小板8.2（５～１０の間で変動あり）万他汎血球すべて低し。他、ドライアイ、ドライマウス（これも酷い）

No.2 回答者： obatyan-rider 回答日時： 2015/05/31 01:34

NO.1の者です。

再びすみません。
aaのステージはどうなっていますか？
私はステージⅢでしたが、輸血はしませんでした。
もし主さまがⅠやⅡであれば経過観察もあると思うのですが、マルクや血液検査の詳しいものも教えていただいていないようですし、EVウィルスに感染していたとのことで、なんだか、判断も疑わしい感じがしないでもないですね・・・。
（私はすべての検査結果の書類をいただけたので、入院中、図書室のネットでいろいろと調べることができました。）

膠原病の方ですが、私も、たとえば、手の甲の皮膚炎はかかりつけの皮膚科、関節炎は同じくかかりつけの整形外科でもみてもらっています。
腎臓内科では、尿検査と血液検査をしてその結果を観察することが主で、その結果、ステロイドをすすめていて、ついでに湿布と痛み止めのロキソニンを処方してくれている、といった感じです。
膝のサポーターについて相談したら整形にいってください、といわれました。
レイノーはあたたかくなったらましになるから、と手をこするよういわれただけです。今でも朝は指が真っ白になるんだけど。

私もSLEは疑わしい感じがしないでもないですが、強皮症の症状（指の爪の甘皮に黒い斑点がいっぱい・指がソーセージ）があるしレイノーや筋力低下がひどいので、混合性結合組織病では？と言ったのですが、違うといわれました。

お話を聞かせていただいて、もしかしたら、膠原病って判断の難しい病気なのかも、と思いました。

今の病院は車で約１時間ほどかかります。血液内科のある一番近い病院です。
その30分ほど先に大学病院がありますが、腎臓内科の主治医は、その大学病院から週１回きている方なので、そのまま継続して診ていただいている次第です。

亡き母もシェーグレン症候群だったのか、ドライアイ・ドライマウスがひどくて、かかりつけの眼科・歯科でずっと見てもらっていました。

対処療法に関しては、かかりつけ医、検査・経過観察については、主治医、というようにしてみてはいかがでしょうか？少しでも症状がやわらぐといいですね。
今朝、あまりにも症状が悪くて、痛くてつらくて泣いちゃいました・・・。
でも同じようにがんばっている方がいらっしゃるのがわかって、また前向きにがんばれそうです！！

この回答へのお礼

再度のお返事ありがとうございました。年齢が何歳代かわかればよかったような気がします。
再生不良性貧血はマルクもやりましたし、骨髄生検と言って骨をとってみる検査もしました。その結果を病理組織診断報告書という書面をもらっています。私の考えすぎか、その後の血液検査でいわゆるネットで公開されている再生不良性貧血のある項目の数値が合わないということと、血液内科の先生とコミュにケーションがうまくいかず、「違う違う、膠原病だ」と強く言われたので、何だかわからなくなってしまっているのです。
ステージはわかりません。血小板が5.2万の時に血液内科に紹介されました。

確かに膠原病は診断も病院によって少し違ったりするようですよ。
obatyan-riderさんの再生不良性貧血後のSLE診断というのも私だったら？です。
詳しくわからないので？なのですが、もともとはSLEで、血液の汎血球減少が他の症状より先にでたということではないのでしょうか。病名の変更も聞いたことあります。
私はシェーグレン症候群の診断ですが、汎血球減少は「再生不良性貧血」レイノー症状は「混合性結合組織病」となっているようです。シェーグレンはこの病院ではドライアイやドライマウスほか軽いレーノー症状、他の膠原病ではない特有の症状（悪性リンパ腫や甲状腺の病気等）を言うようです。
わからないながらそう受け止めました。
私のレイノー症状は質問文にも書きましたが、足に潰瘍ができ、痛くて歩くのもやっとでやっとの思いで仕事に行っていました。
凍傷の方が足を切断したという話を聞いたことがありますが、私もどんなに温めても皮膚の色が紫のままでずーと治らず怖かったです。
体調がお辛いようで・・やっぱり腎臓内科の先生のおっしゃるステロイド治療もありかもしれないですね。
心身共につらいことが多いかもしれませんが、頑張りましょう。

お礼日時：2015/05/31 18:15

No.1 回答者： obatyan-rider 回答日時： 2015/05/30 20:21

再生不良性貧血（aa）を発症後、膠原病（SLE）になった者です。

順番が主様とは逆なので、参考になるかわかりませんが・・・。

aaの判定で、マルク（骨髄穿刺）は受けられましたか？
aaの判定はあらゆる可能性を除外していくので、そのなかでマルクが必要になると思います。
マルクの結果、巨核球や赤芽球が著しく減っていることを確認して、遺伝子検査もして判定すると思います。

公立病院、血液内科に入院、免疫抑制剤（ネオーラル）で様子を見て、現在も服用中。
その後、膠原病を発症しました。同病院腎臓内科を紹介され、両方を受診中。
ステロイドは保留しています。（医師からはすすめられていますが、仕事の都合で保留）

SLEの診断で汎血球減少症も含まれるので、血液内科の主治医に照会をかけ、aaであることを確認してその部分は除外されています。
また、同じ内科だけれども、専門医に託すという理由から、腎臓内科（膠原病の専門医）へ紹介されました。
なので、今２人の主治医がいて、双方で密に検査・診察結果を交換してくださっている状況です。
診察曜日は同じだけれども、午前と午後にわかれていて、仕事しているので非常に不便ですがしかたありません。

もし、マルクをされていないようでしたら、それで確定していただいたらどうでしょうか？
そしてセカンドオピニオンを申し込んでは？

参考になりましたら幸いです。

この回答へのお礼

お返事ありがとうございました。
マルクはしました。その結果の診断ですが、その検査をした日に問題があるのです。検査の日前後に高熱が続いて後で判明したのですが、EVウィルスに感染していて血小板も非常に少なくなっていたのです。
しかしながら、マルクの結果がすべてなのか血液内科では「再生不良性貧血」の診断でした。
血液内科でどこまでの検査をしたかは私にはわかりませんが、その時直には治療せず、経過観察しているうちに数値が戻り、また血液内科の先生が違う、膠原病だと言いだされてしまったんです。
膠原病のシェーグレン症候群の方が先です。膠原病の先生が、血液内科に回したかたちになっています。
今、数値が治療するほど悪くないのでセカンドオピニオンを求めるほどでもないかなとそのままにしていますが、結局今の大学病院ではどこの科も責任をもってくれないということでしょうか。
ちなみに、高熱が続きEVウィルスに感染の時もどちらの科も診てもらえず、結局耐えかねて夜間に救急外来しそこで肝臓障害が発見され、消化器内科から入院と言われました。
とほほです。病院変えるにしても近所に膠原病と血液両方の科を持つ病院はありません。
ちょっと遠いところにはありますが、やっぱり困った時近くでないと行けないですよね。

お礼日時：2015/05/30 22:27