用語の意味について

プロピオン酸血症はプロピオニルCoAカルボキシレースの先天的欠損により、出生後急激な代謝性アシドーシスを発症し、時に死に至る小児疾患だそうですが、プロピオニルCoAカルボキシレースのCoAは何をさしているのですか？

No.1 ベストアンサー 回答者： blackdragon 回答日時： 2004/12/08 12:01

coenzyme A　補酵素A　です。

ビタミンの一種、パントテン酸の補酵素形で、いろいろな基質に結合して、代謝経路の中間体を形成します(キャリアーとして働きます）。

つまり、プロピオニルCoAカルボキシレースは、プロピオン酸が補酵素Aに結合した状態のものから、カルボキシル基を外す酵素ということでしょうね。

この回答へのお礼

大変ありがとうございました。

お礼日時：2004/12/08 15:58

No.3 回答者： TTOS 回答日時： 2004/12/08 13:10

#1の方のいわれたとおりです。

http://www.genome.jp/kegg/pathway.html
↑このサイトからPropanoate metabolismを選択すると質問中の反応が出ます。たとえばCitrate cycle (TCA cycle)を選択すると反応系にCoAがありますので，それをクリックすると参考URLに飛びます。

参考URL：http://www.genome.jp/dbget-bin/www_bget?compound …

この回答へのお礼

大変ありがとうございました。

お礼日時：2004/12/08 15:59

No.2 回答者： Kemi33 回答日時： 2004/12/08 13:04

「CoA」については，こちらのぺージを御覧下さい。

　・http://133.100.212.50/~bc1/Biochem/Coenzyme.htm
　　補酵素

「プロピオニルCoAカルボキシレース」は，「D-メチルマロニルCoA」から「プロピオニルCoA」の合成を行っている酵素のようです。

　・http://jns.ixla.jp/users/j200109304346896/cotash …

参考URL：http://133.100.212.50/~bc1/Biochem/Coenzyme.htm, http://jns.ixla.jp/users/j200109304346896/cotash …

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大変ありがとうございました。

お礼日時：2004/12/08 15:58