色素性乾皮症って？

TBS系のオフレコという番組で色素性乾皮症の子供のことをやってましたが、
番組終了5分ぐらいしか見ませんでした。
紫外線に当たると寿命が短くなってしまうということでした。
ネットで調べてみたら調べ方が悪いのか、
あまり詳しく載っておらず、もう少しこの病気について知りたいです。
皮膚ガンを誘発させてしまうということはわかりました。
番組で取り上げている家族では、
一人のお母さんから3人もこの病気にかかっているわけですが、
この病気は先天性の病気なのでしょうか？
何人ぐらいの割合でこの病気にかかっているのでしょうか？
なにかお母さんに原因とかあるのでしょうか？
ご存知の方、教えてください。

No.1 ベストアンサー 回答者： shinarin 回答日時： 2001/11/28 21:53

http://www10.big.or.jp/~hokuryo/UV_Cut/xps.htm

http://www5a.biglobe.ne.jp/~fuyubou/f1p3.htm

下のほうのは　さっき放送していた家族のページです

ケーブルテレビで他の国のXPの子供の特集をしていましたがもっと重傷で
夜も防護服を着ていました。　彼らも兄弟でかかっていました。詳しいことは解からないのですが　アメリカのNASAが宇宙服素材で作った服を　その病気の子供のことを知って子供用に改良してプレゼントしているのを見ました。　もしかすると　NASAで防護服を通していろいろ研究が始まっているかも知れませんね
あまり詳しくなくてすみません　

この回答へのお礼

ありがとうございました。
このような病気があることを知り、色々と考えちゃいました。
元気に頑張って生きってほしいとおもいました。

お礼日時：2001/11/30 18:17

No.2 回答者： MiJun 回答日時： 2001/11/28 23:08

以下の参考ＵＲＬサイトは参考になりますでしょうか？

「紫外線による遺伝子の損傷を乗り越えて複製する新しいDNAポリメラーゼを発見」
この中にＸＰは「ヒト遺伝病」との記載があります。

●http://medical.tampa.co.jp/drpage-top/MQ9812-1.htm
（太陽光によるＤＮＡの損傷）
このページの記載によると「発病率は10万人に1人」のようです。
●http://www.health-net.or.jp/kenkonet/html/catego …
（紫外線から肌を守る）

ご参考まで。

参考URL：http://www.riken.go.jp/r-world/info/release/pres …

この回答へのお礼

ありがとうございました。
このような病気があることを知り、色々と考えちゃいました。
医療が進み、このような病気に闘っている方々が少なくなるといいなと思いました。
10万人に１人となると、まだ子供はいないのですが、
他人事ではないなと思いました。

お礼日時：2001/11/30 18:23

No.3 回答者： noname#2787 回答日時： 2001/11/30 16:51

色素性乾皮症（ＸＰ：Xeroderma Pigmentosum)は、光線過敏症の常染色体劣性遺伝性皮膚疾患である。

　この疾患の病因は、紫外線によるＤＮＡ損傷の修復機能の障害によるものである。又、本疾患は、１０群（Ａ～Ｉ群とバリアント群）に分類され、日本人に多いＡ群は、皮膚疾患に加え、進行性の中枢神経障害や末梢神経障害が出現する。(参照URLより抜粋）

*欧米のXP患者には神経症状を呈しないタイプが多いのですが、日本の特徴的なタイプAでは、神経症状を伴うためにいっそうの困難が付きまといます。
常染色体劣性ということは夫婦が共に１つずつ原因となる遺伝子をもっているということでお母さんだけの問題ではありません。
（遺伝子疾患を『～が原因』という表現自体、苦しんでいる親に追い討ちをかける表現であり、非常に問題があると思います。遺伝子は長年脈々と受け継がれてきたものであって個人の責任ではありません。）

以上専門外ですので一般人として。*以下が追加事項です。

参考URL：http://homepage2.nifty.com/furekkuru/

この回答へのお礼

ありがとうございました。
表現の仕方がイマイチだったことに反省してます。
このような病気と闘っている方々を追い討ちをかけるつもりは無く、
将来、私が子供を産むことになった時のことを考え、
心配になってしまってたのです。
このような病気を知り、色々と考える機会を得ることができただけでも、
テレビに出てきた家族に感謝してます。
元気に頑張って生きて行ってほしいと願ってます。

お礼日時：2001/11/30 18:31